Tumori ossei: Sarcoma di Ewing

Definizione: Fu descritto per la prima volta negli anni 20 dal Dott. James Ewing. E' un tumore maligno composto da piccole cellule rotonde di probabile derivazione neuroepiteliale.
Epidemiologia: 1. Incidenza:
La sua frequenza è rara.
Il Sarcoma di Ewing è più raro dell'Osteosarcoma con meno di 100 nuovi casi/anno in Italia.

2. Sopravvivenza:
Nelle localizzazioni agli arti, la sopravvivenza a 5 anni è sovrapponibile a quella dell'Osteosarcoma classico (circa il 60% nelle forme localizzate).

2. Sesso:
Colpisce con maggiore frequenza i maschi rispetto alle femmine.

3. Età:
L'età colpita è quasi sempre quella giovanile e l'adolescenza.  
Localizzazioni: Può colpire tutti i segmenti ossei con una prevalenza per le ossa lunghe, ma è frequente anche nel bacino, nelle vertebre e nelle ossa piatte. Sono frequenti anche le localizzazioni ai tessuti molli extrascheletrici.    
Rispetto all'Osteosarcoma, è più frequente la localizzazione al bacino e alle vertebre, dove la prognosi è meno favorevole.
Classificazione: Il Sarcoma di Ewing fa parte di un gruppo di tumori maligni dalle caratteristiche simili: si tratta dei tumori "cosiddetti a cellule blu" di origine neuroectodermica che, oltre allo Ewing, comprendono il PNET (Tumore Neuroectodermico Primitivo) ed il Tumore di Askin.
Staging:
Per lo staging valgono le stesse considerazioni fatte per l'Osteosarcoma. Il Sarcoma di Ewing è sempre un tumore ad alto grado di malignità a sede extracompartimentale.
Prognosi:
La prognosi è leggermente più favorevole in età giovanile che nell'adulto: infatti la sopravvivenza a 5 anni nei giovani con tumore localizzato alle estremità e senza metastasi e di circa il 70%. Se invece sono presenti metastasi all'esordio la sopravvivenza cala a meno del 40%.
Fattori Prognostici: Molto importante è l'estensione della malattia: tumori con volumi molto grandi hanno una prognosi peggiore rispetto a tumori piccoli; anche la sede ha la sua importanza: le localizzazioni al bacino e alle vertebre hanno prognosi meno favorevole. Anche in questo tumore, ovviamente, la prognosi varia se all'esordio la malattia è localizzata in un solo segmento osseo o se è già disseminata allo scheletro o ad altri organi (in primis il polmone).
Trattamento: Il sarcoma di Ewing si avvale di un trattamento multidisciplinare che comprende la chemioterapia sia in fase preoperatoria che postoperatoria, la chirurgia ortopedica e, in qualche caso, anche la radioterapia. Infatti il Sarcoma di Ewing è radiosensibile e, nella scelta del trattamento locale, la radioterapia può, in localizzazioni difficili da operare (pelvi, vertebre), essere utilizzata sia da sola che in associazione alla chirurgia. La chirurgia comunque resta il trattamento locale di prima scelta in tutte le sedi facilmente operabili.

1. Chirurgia:
I criteri di indicazioni, margini chirurgici e possibilità ricostruttive sono identici a quelli descritti per l'Osteosarcoma. Si raccomanda sempre che il trattamento chirurgica venga effettuato in Centri Specializzati e soprattutto da chirurghi esperti in oncologia muscoloscheletrica.

1. Chemioterapia:
Il Sarcoma di Ewing è tumore chemiosensibile: negli attuali protocolli terapeutici si utilizza la chemioterapia in fase preoperatoria con lo scopo di ridurre sensibilmente le dimensioni del tumore facilitando così l'escissione chirurgica. Anche in questo tumore lo studio istologico e la quantificazione della necrosi sul pezzo di resezione permettono un'ulteriore valutazione prognostica e, soprattutto, permettono una valutazione dell'efficacia dei farmaci usati in fase preoperatoria.
I farmaci di dimostrata efficacia ed utilizzati per il trattamento del sarcoma di Ewing sono l'Adriamicina, l'Ifosfamide, la Ciclofosfamide, l'Etoposide, la Vincristina e la Dactinomicina. Questi farmaci antiblastici a così elevati dosaggi comportano numerosi effetti collaterali e tossicità e devono pertanto essere utilizzati solo in strutture altamente specializzate sotto il controllo di Oncologi Medici esperti in questi trattamenti. Anche in questo caso il trattamento può portare ad infertilità.
Nelle localizzazioni a prognosi meno favorevole possono essere utilizzati trattamenti ad alte dosi (Busulfano e Melfalan) e reimpianto successivo delle cellule midollari del paziente.
   
 Autore Dott. F. Gherlinzoni
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