Report CTOS novembre 2018

Si è concluso a Roma il meeting mondiale organizzato dalla CTOS (Connective Tissue Oncology Society), organizzazione scientifica internazionale dedicata esclusivamente allo studio e alla cura dei sarcomi.

La CTOS nasce negli anni 90 negli Stati Uniti, a seguito di un incontro organizzato da un paziente affetto da sarcoma che invitò i pochi clinici e ricercatori interessati ai sarcomi a confrontarsi sullo stato dell’arte, a dialogare e collaborare più strettamente. Era il 1993 a Boca Raton, in Florida. A seguito di quell’incontro, uno degli esperti coinvolti pensò bene che, al fine di migliorare i trattamenti ai pazienti, sarebbe stato necessario avviare un dialogo e confronto tra specialisti in modo sistematico attraverso la costituzione di un’organizzazione dedicata completamente ai sarcomi. L’organizzazione fu fondata nel 1995 con il nome di CTOS. La sua finalità: progredire nei trattamenti ai pazienti con sarcoma e incrementare la conoscenza su queste malattie, a partire dalla loro biologia, includendo la ricerca di base e traslazionale.

Grazie al contributo non condizionante di Eli Lilly, l'Associazione Paola, affiliata da quasi 10 anni alla CTOS,  ha partecipato alle 3 giornate di lavori in cui ricercatori e clinici - provenienti da tutto il mondo - si sono confrontati su protocolli di studio e relativi risultati.

I sarcomi sono una famiglia di Tumori Rari con un'incidenza inferiore a 6 casi su 100.000 abitanti l'anno. La famiglia dei sarcomi comprende oltre 80 tipi diversi di Tumori, alcuni dei quali molto Rari.

L'evoluzione delle conoscenze ha consentito di muovere da un approccio "indifferenziato" del  trattamento - "all in one box" - degli anni '70 alla ricerca per sottotipi (istotipi) a partire dal 2000 e, negli anni più recenti, verso quella che viene chiamata "rivoluzione" genomica e immunologica, con una crescente comprensione dei meccanismi molecolari, sia del tumore sia della risposta immunitaria, sottostanti.

I progressi della ricerca, assieme a un miglioramento dell'organizzazione dei servizi di diagnosi e trattamento (centri di riferimento), stanno delineando per i pazienti  un quadro migliore rispetto al passato. Tuttavia sono ancora molte le sfide da affrontare. Nelle giornate di lavoro alla CTOS, sono stati presentati e discussi dati relativi agli studi clinici sia sui tumori ossei - principalmente Sarcoma di Ewing e  Osteosarcoma, Tumori che colpiscono prevalentemente bambini e giovani - sia sui tumori dei tessuti molli, che colpiscono prevalentemente gli adulti. Sono stati discussi i risultati relativi anche alla ricerca su alcuni tipi di sarcoma molto rari, quali il fibrosarcoma, il sarcoma alveolare delle parti molli, il sarcoma epitelioide, il sarcoma a cellule chiare, il sarcoma intimale.

La ricerca dimostra di esser sempre più focalizzata su farmaci a bersaglio molecolare e farmaci anti-angiogenetici. A ciò si aggiungono gli studi d’immunoterapia anche se nei sarcomi purtroppo, al momento,  i risultati sono  inferiori  a quelli per altri tipi di tumore. Tuttavia vi sono alcuni specifici istotipi nei quali l'immunoterapia sembra iniziare a dare risultati. Nell'insieme si fa strada la concreta speranza di possibili trattamenti farmacologici anche per forme di sarcomi finora a cattiva prognosi. La complessità biologica dei sarcomi assieme alla loro rarità ha reso questa famiglia di Tumori "orfana" di terapie, in un silenzio di quasi 40 anni,  interrotto solo un anno fa con l'approvazione regolatoria di olaratumab come farmaco di prima linea, in combinazione con la doxorubicina, per i sarcomi dei tessuti molli inoperabili in fase avanzata. Sono stati discussi e comparati i risultati di studi clinici  sia nell' osteosarcoma che nel sarcoma di Ewing condotti con diversi farmaci a bersaglio molecolare, in particolare farmaci classificati per il loro meccanismo d'azione come farmaci inibitori delle chinasi, sorafenib, regorafenib,,abozantinib, apatinib tra i principali.

“Il meeting della CTOS- afferma Ornella Gonzato, che ha presenziato ai lavori- oltre all’aggiornamento degli studi nel mondo sui sarcomi, costituisce anche un importante momento per l'armonizzazione della pratica clinica che significa che i pazienti, grazie a questo confronto e dialogo tra gli specialisti di tutto il mondo, dovrebbero poter ricevere la stessa risposta di trattamenti, in qualsiasi centro specialistico per i sarcomi, sia in Europa, che negli USA o in altri Paesi.”