| Definizione:
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Il Sarcoma di Ewing è un tumore maligno composto da piccole cellule rotonde di probabile derivazione neuroepiteliale.
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| Epidemiologia: |
1. Incidenza:
E' relativamente frequente.
2. Sesso:
M > F
3. Età:
5 - 30
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| Localizzazioni: |
Il Sarcoma di Ewing può colpire qualsiasi osso; con maggiore frequenza è stato osservato nelle vertebre, nel bacino e nelle diafisi delle ossa lunghe, soprattutto dell'arto inferiore.
Distribuzione per età, sesso e sede dei tumori di origine neuroepiteliale (Ewing Family Tumors)
(per gentile concessione del Centro Tumori dell'Istituto Ortopedico Rizzoli di Bologna)
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| Patogenesi e storia naturale:
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Il tumore fu descritto per primo da James Ewing nel 1920 che ritenne derivasse da cellule endoteliali midollari. Studi recenti alla microscopia elettronica e con tecniche immunoistochimiche hanno riscontrato invece un origine neuroepiteliale delle cellule del Sarcoma di Ewing tanto da considerarlo attualmente come il membro più differenziato di un intero gruppo di tumori, i cosiddetti tumori neuroepiteliali primitivi (PNET). Il Sarcoma di Ewing presenta inoltre una specifica alterazione cromosomica (traslocazione cromosoma 11-22).
Il Sarcoma di Ewing ha sviluppo e crescita assai rapida iniziando a livello del midollo osseo e poi infiltrando e distruggendo le trabecole ossee; la corticale viene ben presto interrotta con il periostio che tenta invano di arginare la crescita esplosiva del tumore (reazione periostale tipica "a bulbo di cipolla". In breve il tumore raggiunge i tessuti molli circostanti dove può raggiungere anche notevoli dimensioni.
Il Sarcoma di Ewing è generalmente una lesione Stadio II-B. Spesso al momento della diagnosi possono essere presenti metastasi polmonari, linfonodali o interessamento di altre ossa (Stadio III). Il tumore, se non trattato, ha andamento rapido e mortale con metastatizzazione soprattutto polmonare.
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| Segni e sintomi: |
Il dolore e la tumefazione rapidamente ingravescente sono i segni locali della presenza del tumore; possono essere associati anche febbre, malessere e perdita di peso. Il decorso è rapido con aumento di dimensioni della tumefazione e decadimento fisico. Agli esami di laboratorio è spesso presente un notevole innalzamento della LDH.
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Diagnosi:
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Il quadro radiografico del Sarcoma di Ewing riflette il suo rapido andamento clinico. Nelle fasi iniziali è presente un'osteolisi permeativa ed infiltrante a limiti non ben definiti. Ben presto l'osteolisi raggiunge la corticale e la distrugge con una chiara e visibile reazione del periostio che tenta di circoscrivere il tumore: l'immagine della reazione periostale a "bulbo di cipolla" è la classica immagine prodotta dal Sarcoma di Ewing.
Con il superamento della corticale il periostio viene distrutto e rimane solo una reazione alla periferia del tumore (Triangolo di Codman); il tessuto patologico si espande rapidamente nei tessuti molli vicini dove è ben visibile alla TAC o RNM e dove può raggiungere anche grandi dimensioni. Scintigrafia ossea e PET vanno sempre eseguite per evidenziare la diffusione locale e a distanza del tumore.
Reazione tipica del periostio a "bulbo di cipolla" e formazione del Triangolo di Codman.
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Diagnosi differenziale:
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Il quadro radiografico, la rapidità del decorso clinico e la sintomatologia di tipo sistemico pongono sempre la diagnosi differenziale con l'osteomielite acuta. Tra i tumori la diagnosi diffrenziale va posta con l'osteosarcoma, specie nella sua variante teleangectatica o con il fibrosarcoma e l'istiocitoma fibroso maligno. Infine va differenziato anche dai tumori della serie ematopoietica quali il linfoma e dalle metastasi ossee, anche se queste ultime colpiscono una fascia d'età differente rispetto al Sarcoma di Ewing.
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Prognosi:
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La terapia del Sarcoma di Ewing è notevolmente cambiata nel corso degli anni: come per quasi tutti i tumori ossei gli interventi demolitivi sono stati abbandonati, sia perché non garantivano miglioramenti della sopravvivenza dato che comunque i pazienti morivano per metastasi a distanza sia per i progressi delle tecniche chirurgiche ricostruttive. Il Sarcoma di Ewing è un tumore che risponde alla radioterapia che ottiene un controllo locale di oltre il 60% senza miglioramenti però sulla sopravvivenza. I moderni protocolli di chemioterapia pre e postoperatoria associati alla chirurgia conservativa dell'arto, con l'utilizzo della radioterapia solo in casi selezionati nei quali il trattamento chirurgico conservativo è impossibile, hanno drammaticamente migliorato la prognosi di questi pazienti con una sopravvivenza a 5 anni di circa il 70%.
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Trattamento:
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Chirurgia:
La chirurgia va effettuata dopo il trattamento chemioterapico preoperatorio e dopo aver ripetuto gli esami radiografici (RNM; TAC). Solitamente il sarcoma di Ewing ha una buona risposta al trattamento chemioterapico.
Sarcoma di Ewing dell'ileo di sinistra. Qyadto TAC prima e dopo la chemioterapia preoperatoria (sotto).
Le indicazioni chirurgiche si possono così riassumere:
- Resezione e ricostruzione con megaprotesi o innesti ossei (indicato il trapianto di perone vascolarizzato nei bambini nell'età dell'accrescimento)
- Resezione senza ricostruzione nelle lesioni localizzate del bacino (ala iliaca e arco pelvico anteriore)
- Asportazione senza ricostruzione nelle ossa cosiddette spendibili (clavicola, perone, scapola).
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| Autore |
Dott. F. Gherlinzoni
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