| Definizione:
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Il Mieloma (plasmocitoma o mieloma multiplo) è un tumore maligno che deriva dalle plasmacellule del sangue e che spesso colpisce, oltre a molti altri organi, anche l'osso. |
| Epidemiologia: |
1. Incidenza:
E' piuttosto frequente.
2. Sesso:
M > F
3. Età:
40 - 70
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| Localizzazioni: |
La sua presentazione è solitamente multicentrica e può localizzarsi in tutte le ossa che contengono midollo ematopoietico. Sedi preferite sono i corpi vertebrali, il bacino, il cranio, le coste e le metafisi delle ossa lunghe (femore e omero).
Distribuzione per età, sesso e sede del Mieloma Multiplo
(per gentile concessione del Centro Tumori dell'Istituto Ortopedico Rizzoli di Bologna).
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| Patogenesi e storia naturale: |
Il mieloma deriva da cellule del sistema reticoloendoteliale che si differenziano in plasmacellule. All'inizio la lesione può essere solitaria (plasmocitoma o mieloma solitario), poi nel tempo la malattia diventa sistemica e coinvolge tutti gli organi che contengono cellule progenitrici delle plasmacellule. Le plasmacellule maligne producono immunoglobuline monoclonali atipiche che si accumulano negli organi viscerali dove formano notevoli quantità di tessuto patologico detto amiloidosi. Nel rene, ad esempio, queste globulina a basso peso molecolare si depositano nei tubuli renali e causano insufficienza renale.
Le immunoglobuline alterate tendono a legarsi con il calcio e pertanto nel siero si riscontra una grave ipercalcemia: il calcio sierico viene progressivamente sottratto a quello che si deposita nelle ossa con la conseguenza di una notevole osteopenia da aumentata attività degli osteoclasti accompagnata da un notevole incremento delle Fosfatasi Alcaline nel siero.
Nelle fasi tardive della malattia viene compromesso il sistema immunitario con perdita delle resistenza alle infezioni che sono la cusa di morte in questi pazienti.
Il decorso del mieloma è estremamente variabile: lesioni solitarie senza interessamento sistemico possono rimanere silenti per molti anni, mentre la presenza di lesioni multiple con interessamento sistemico possono avere un decorso rapido e fatale. In ogni caso tra l'insorgenza di una lesione solitaria e la comparsa di lesioni multiple con interessamento sistemico possono passare anche 15 anni. |
Segni e sintomi:
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I sintomi iniziali della malattia sono vaghi ed aspecifici: il paziente lamenta dolore alle ossa (specie alle vertebre) e senso di spossatezza legato all'anemia che accompagna l'esordio della malattia. Raramente possono fin dall'inizio comparire fratture patologiche e crolli dei corpi vertebrali con conseguente cifosi del rachide. Anche una frattura patologica di un osso lungo può essere il segnale d'esordio della malattia.
Nelle fasi più tardive è sempre presente grave sintomatologia dolorosa al rachide accompagnata dai segni di compromissione degli organi viscerali (in primis l'insufficienza renale) dovuti ai depositi di amiloide.
Gli esami di laboratorio possono essere normali nelle lesioni solitarie non secernenti; negli stadi più avanzati compaiono anemia, alterato aumento delle immunoglobuline con inversione del rapporto tra albumine e globulina, un picco patologico nella banda delle alfa o beta globuline nell'immunoelettroforesi, la presenza della proteina di Bence-Jones nelle urine, ipercalcemia, aumento della fosfatasi alcalina ed i segni di insufficienza renale.
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Diagnosi:
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Quando il mieloma è secernente la diagnosi è prettamente medica basata sulla positività degli esami di laboratorio. Quando invece si tratta di lesioni solitarie non secernenti è necessaria una biopsia che può essere effettuata anche con ago. La biopsia con ago è preferibile dato che solitamente il tessuto mielomatoso è estremamente sanguinante e pertanto una biopsia incisionale può provocare abbonadnte sanguinamento. L'aspirato midollare è sempre necessario per valutare la diffusione sistemica della malattia.
Anche dal punto di vista radiografico i segni iniziali sono aspecifici; per lungo tempo la sola osteoporosi distrettuale può essere l'unico segno della malattia. In fase più tardiva compaiono delle lesioni osteolitiche dovute al riassorbimento progressivo delle trabecole ossee: queste aree osteolitiche possono raggiungere anche grandi dimensioni senza che vi sia una reazione periostale alla periferia. L'osso si espande e la corticale solitamente viene molto assottigliata, ma raramente interrotta. Le osteolisi diventano progressivamente più grandi ed assumono aspetto bolloso. L'aumento di dimensioni della lisi può coinvolgere l'intero diametro dell'osso causando fratture patologiche.
Caratteristica è la scarsa positività del mieloma alla scintigrafia ossea: infatti la mancanza di secrezione delle cellule patologiche e la scarsa reazione dell'osso ospite fanno sì che la scintigrafia ossea sia scarsamente positiva anche in presenza di vaste lesioni osteolitiche.
Doppia localizzazione di mieloma alla metafisi e alla diafisi dell'omero.
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Diagnosi differenziale:
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La diagnosi differenziale va posta con tutte le lesioni osteolitiche dell'adulto: in primis con le metastasi ossee, poi con il linfoma primitivo dell'osso, con il linfoma di Hodgkin e con il sarcoma di Ewing.
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Prognosi:
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Il mieloma solitario senza interessamento sistemico presenta remissioni anche molto lunghe (> 15 anni) . Se vi sono interessamenti sistemici, anche in presenza di lesioni ossee solitarie, l'aspettativa di vita si può ridurre anche a meno di 5 anni.
Il trattamento ortopedico deve essere indirizzato alla prevenzione ed al trattamento delle fratture patologiche al fine di permettere una buona qualità di vita per questi pazienti.
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Trattamento:
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1. Chirurgia:
Il trattamento chirurgico deve prevenire (osteosintesi preventiva) o trattare (osteosintesi con chiodi o placche +/- cemento; protesi tumorali) le fratture patologiche.
Nelle lesioni con crollo dei corpi vertebrali tecniche mininvasive quali la cifoplastica sono indicate per ripristinare l'altezza del corpo vertebrale ed evitare ulteriori crolli. Se vi è invece interessamento del midollo può essere indicata la laminectomia e la stabilizzazione vertebrale.
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Localizzazione di mieloma in D12 con collasso del corpo vertebrale; trattamento con cifoplastica. |
2. Radioterapia:
La radioterapia va sempre associata alla chirurgia ed è il trattamento di scelta delle lesioni solitarie che non siano a a rischio di frattura patologica. La radioterapia è anche utile perché agisce sul dolore o riesce a ridurre la compressione su strutture vitali quali visceri o midollo.
3. Chemioterapia:
La chemioterapia sistemica (ciclofosfamide, melphalan e cortisone) è indicata nelle lesioni multiple con interessamento sistemico. Nei pazienti più giovani viene attualmente utilizzato un trattamento ad alte dosi con autotrapianto di midollo.
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| Autore |
Dott. F. Gherlinzoni
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