| Definizione:
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Le fibromatosi comprendono un eterogeneo gruppo di lesioni benigne, ma localmente aggressive, che originano da tessuto fibroso.
Si dividono in 2 gruppi principali:
- Fibromatosi superficiali (localizzate al di sopra della fascia superficialis)
- Fibromatosi palmare (M. di Dupuytren)
- Fibromatosi plantare (M. di Lederhose)
- Fibromatosi genitale (M di La Peyronie)
- Fibromatosi profonde (localizzate al di sotto della fascia superficialis)
- Fibromatosi addominale (Tumore desmoide)
- Fibromatosi extraaddominale (Fibromatosi aggressiva; fibromatosi giovanile; desmoide extraaddominale)
- Fibromatosi viscerale (Sindrome di Gardner; fibromatosi pelvica)
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| Epidemiologia: |
1. Incidenza:
Le fibromatosi non sono rare.
2. Sesso:
M = F (nella fibromatosi addominale F > M; nella M. di Dupuytren M > F)
3. Età:
da 0 (fibromatosi infantile a > 70 anni (M. di Dupuytren)
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| Presentazione clinica:
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Nella mano la Malattia di Dupuytren coinvolge la fascia palmare superficiale ed i tendini flessori fino alle falangi delle dita. Nello stadio I si apprezzano solo dei noduli duro-fibrosi, mentre negli stadi successivi (II-III-IV) si ha una progressiva deformità in flessione delle dita con infiltrazione anche della cute.
Le lesioni profonde degli arti si presentano come tumefazioni dure, non dolenti e scarsamente mobili sui piani profondi; la crescita è subdola ed infiltrante verso i tessuti vicini tanto che spesso le fibromatosi degli arti vengono scambiate per sarcomi.
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| Localizzazioni: |
Tronco (muscolatura paravertebrale); arti; piede; mano.
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| Sintomi:
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Noduli e masse superficiali o profonde a lenta crescita e di consistenza duro-fibrosa.
I sintomi possono perdurare anche diversi anni.
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| Istogenesi e patogenesi: |
Istologicamente il tessuto assomiglia a quello di un normale tendine. Le lesioni superficiali hanno crescita lenta e possono essere multiple o bilaterali. All'inizio sono più cellulate, mentre nelle fasi avanzate predomina il tessuto collageno con presenza di deformità in contrazione.
Le lesioni profonde crescono più rapidamente ed in modo infiltrante; per tale motivo la recidiva locale dopo escisiione marginale è quasi sempre presente.
La trasformazione maligna in fibrosarcoma non è stata mai provata.
E' stato riscontrata la stabilizzazione spontanea della malattia che improvvisamente, per motivi sconosciuti, smette di crescere. |
Diagnosi:
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Alla TAC e RNM la tumefazione della fibromatosi appare come un tessuto solido e più denso del muscolo vicino; il limite con i tessuti adiacenti è mal definito proprio per la tendenza alla crescita infiltrante. La lesione è poco vascolarizzata e assume scarsamente il mezzo di contrasto.
Fibromatosi aggressiva della gamba destra. Alla RNM tessuto denso con margini non ben definiti.
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Trattamento:
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1. Chirurgia:
Per il modo di crescita, la cattiva definizione dei suoi margini anatomici e l'assenza di una pseudocapsula il rischio di recidiva locale è molto alto (> 40%) anche se l'escissione è eseguita con margini ampi; spesso inoltre sono presenti dei satelliti a distanza di qualche millimetro dalla massa principale che spesso non vengono apprezzati dal chirurgo e che sono la causa della ripresa di malattia.
Il trattamento deve essere correttamente pianificato con margini sicuramente ampi avvertendo il paziente del comunque alto rischio di recidiva locale. Interventi demolitivi o radicali non sono indicati data la natura comunque benigna della lesione.
2. Radioterapia:
La radioterapia è spesso indicata sia come terapia principale (raramente) che come adjuvante alla chirurgia (più frequente), specie se il chirurgo non è certo di avere ottenuto un margine ampio. La risposta della malattia al trattamento radiante è variabile; rara è la risposta completa, mentre è frequente una risposta parziale con stabilizzazione della malattia. L'associazione di radioterapia con chirurgia marginale riduce comunque il rischio di ripresa di malattia al 20-30%.
E' stato provato con successo anche un trattamento chemioterapico con antiblastici a basso dosaggio, specie per le sedi di difficile aggressione chirurgica o per le localizzazioni alle radici degli arti. I farmaci utilizzati sono il metothrexate,e la vincristina.
Sono stati anche descritti trattamenti ormonali (testosterone o estrogeni) con scarso effetto.
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Prognosi:
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Buona quoad vitam: pericolose sono comunque le localizzazioni ai cingoli dove con la crescita incontrollata la fibromatosi può infiltrare organi vitali. Interventi ripetuti per le numerose recidive possono creare danni funzionali importanti.
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| Autore |
Dott. F. Gherlinzoni
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