Tumori dei Tessuti Molli

Definizione: I tumori maligni o sarcomi dei tessuti molli derivano da tessuti di origine mesenchimale, quali tessuto adiposo, muscolare, nervoso, fibroso, vascolare.
Possono svilupparsi in qualsiasi parte del corpo ma prevalentemente a livello degli arti. Altre localizzazioni sono a livello del tronco, collo, testa, organi viscerali, retroperitoneo.
Vi sono circa 50 diversi tipi istologici.
Epidemiologia: 1. Incidenza:
L’incidenza annuale è circa di 3/100.000 persone.
Pur costituendo meno dell’1% di tutti i tumori maligni, sono causa di circa  il 2% delle morti per tumore.

2. Sopravvivenza:
Nelle localizzazioni agli arti, la sopravvivenza a 5 anni è di circa il 60%  (dati Eurocare, Startoncolgy).
La sopravvivenza a 5 anni dalla diagnosi è intorno al 90%, se la diagnosi è tempestiva. Si aggira intorno al 15% invece nei casi di tumori con presenza di metastasi  al momento della diagnosi (dati AIRC).

3. Sesso:
Colpiscono sia maschi che femmine con una leggera prevalenza per i primi.

4. Età:
Possono essere colpite tutte le età anche se il picco d’incidenza è intorno ai 50 anni.
Localizzazioni: Possono svilupparsi in qualsiasi parte del corpo ma prevalentemente a livello degli arti. Altre localizzazioni sono a livello del tronco, collo, testa, organi viscerali, retroperitoneo.
Classificazione: La classificazione è molto complessa: vi sono circa 50 diversi tipi istologici.
Fattori di rischio: Non è facile individuare fattori di rischio comuni ai diversi tipi di sarcoma.
Nei Sarcomi dei Tessuti Molli sono state trovate alcune mutazioni geniche: queste mutazioni del DNA vengono solitamente acquisite, ma raramente, possono anche essere trasmesse per via ereditaria. Tra le possibili cause di mutazione genica vi sono:
-   esposizione a radiazioni ionizzanti (anche a seguito di radioterapia)
-   esposizione a sostanze chimiche, quali cloruro di vinile, diossina ed alcuni pesticidi.
La maggior parte dei Sarcomi comunque si sviluppa in persone che non sono state esposte a fattori di rischio.
Pregressi traumi non sono assolutamente considerati fattori predisponesti all’insorgenza di un Sarcoma.
Prevenzione:
L’unico modo per cercare di prevenire alcuni di questi tumori maligni è quello di limitare l’esposizione ai fattori di rischio, sopra descritti, quando possibile.
Tuttavia dato che la maggior parte dei sarcomi si sviluppa in persone non esposte ai fattori di rischio individuati, non è possibile effettuare un’adeguata prevenzione.
Screening:
Non vi sono attualmente programmi di screening.
Tuttavia si raccomanda la massima tempestività nella diagnosi in caso di sintomi che possano fare sospettare la comparsa di un Sarcoma.
Segni e sintomi:
I sintomi di un Sarcoma dei Tessuti Molli sono essenzialmente due:
1) la tumefazione che nel tempo aumenta progresivamnte di dimensioni
2) il dolore profondo, che non si attenua con l’assunzione di antinfiammatori: questo dolore che nelle fasi iniziali può essere contenuto e si accentua man mano che aumenta la tumefazione è dovuto alla compressione della massa tumorale su visceri o tronchi nervosi.
Il paziente solitamente riferisce la comparsa di questi sintomi a pregressi traumi aspecifici ma è bene ricordare che non vi è alcuna evidenza scientifica in tal senso.
Spesso, i sarcomi delle parti molli vengono erroneamente diagnosticati quali ematomi o cisti e, quindi, trattati con procedure inappropriate, che possono compromettere il successivo decorso clinico. 
Diagnosi:
La Diagnosi di un Sarcoma dei Tessuti Molli non è semplice data la rarità e le scarse conoscenze su queste neoplasie. 
Il corretto Iter diagnostico deve cominciare con un’ecografia. Successivamente, vanno eseguite TAC con mezzo di contrasto e/o una risonanza magnetica per una miglior definizione diagnostica e localizzazione topografica della lesione.
Sono altresì spesso necessarie la scintigrafia ossea (o la PET) per valutare l’eventuale  interessamento dello scheletro sia in contiguità della lesione che a distanza e la TAC del torace, che va sempre eseguita, in quanto il polmone è la prima sede di eventuali localizzazioni metastatiche del sarcoma.
Sono assolutamente sconsigliate tutte quelle manovre mininvasive, quali punture esplorative od aspirazioni che possono disseminare cellule tumorali nei tessuti sani circostanti.
La biopsia che può essere eseguita anche con ago grosso (Thru-cut), incisionale, anche con sezioni al congelatore, deve essere effettuata come ultimo step dell’iter diagnostico e solo in ambiente specialistico. La biopsia deve essere eseguita da un chirurgo esperto in oncologia muscoloscheletrica: infatti una biopsia eseguita inappropriatamente può comportare sia la disseminazione a distanza di cellule tumorali o costringere ad incisioni od interventi atipici al momento ella definitiva escissione della neoplasia. 
La biopsia deve essere quindi eseguita con corretta tecnica, posizionando il tramite bioptico, che dovrà essere rescisso al momento della chirurgia definitiva, nella corretta posizione ed evitando la comparsa di ematomi o di infezioni. Tutto questo vale anche per le agobiopsie TAC-guidate che vengono eseguite dai radiologi interventisti.
Diagnosi istopatologica:
La Diagnosi Istopatologica è estremamente complessa e si basa sia su colorazioni tradizionali che sull’immunoistochimica e sulla microscopia elettronica.
Data l’eterogeneitò e la complessità della classificazione istologica la diagnosi è molto difficile e deve essere eseguita da patologi esperti in patologia muscoloscheletrica.
E’ comunque sempre altamente raccomandato da tutte le Linee-Guida un secondo parere presso un Centro di alta specializzazione in oncologia muscoloscheletrica.
Grado Istologico:
Il grado istologico di un sarcoma è estremamente importante per valutare l’aggressività e la prognosi del tumore e viene giudicato dal patologo in base alle caratteristiche delle cellule della lesione. I Sarcomi a basso grado di malignità hanno lento accrescimento e cellule con caratteristiche non molto differenti dalle cellule normali, mentre i sarcomi ad alto grado di malignità hanno crescita vorticosa con cellule estremamente differenti da quelle normali.  Lo Staging System attualmente più in uso divide i sarcomi in 4 gradi di malignità: i gradi 1 e 2 sono considerati a  basso grado di malignità, mentre i gradi 3 e 4 sono considerati ad alto grado.
Staging:
Lo staging è il metodo che, combinando assieme i dati dell’imaging radiologico e della diagnosi istopatologica, valuta la crescita e la diffusione nell’organismo di ogni tumore: in definitiva lo staging è il più significativo indicatore della storia naturale e della prognosi di ogni singolo paziente con un sarcoma Lo staging è inoltre utile e necessario per scegliere il trattamento terapeutico più opportuno.
Vi sono più sistemi di staging, ma quello genralmente adottato nei Sarcomi dei Tessuti è il sistema TNM dell’American Joint Committee on Cancer, dove:
T rappresenta le dimensioni del tumore
N rappresenta l’eventuale diffusione del tumore ai linfonodi
M rappresenta la presenza di metastasi in altri organi
Nei sarcomi dei tessuti molli vi è un ulteriore quarto fattore (G) che rappresenta il grado istologico.
Combinando assieme questi fattori si ottengono 4 stadi (I-IV). Più in dettaglio:
Grado Istologico
G1: Simile a tessuto normale – crescita lenta
G2: Assomiglia poco a tessuto normale – crescita più veloce
G3: Solo in alcune piccole zone assomiglia a tessuto normale – crescita molto veloce
G4: Non assmiglia assolutamente a tessuto normale – crescita vorticosa ed     anarchica
G1 e G2 sono considerati bassi gradi mentre G3 e G4 sono alti gradi.
Un grading system leggermente differente assegna il grado con dei numeri da 1 a 3: 1 (G1) vale per i bassi gradi, mentre 2 e 3 (G2 e G3) sono alti gradi.

Dimensioni del tumore
T1: Il sarcoma è più piccolo di 5 cm
T2: Il sarcoma è di 5 o più cm di diametro
a: il tumore è localizzato nei tessuti superficiali o sottocutanei
b: Il tumore à localizzato in profondità negli arti o nell’addome.

Linfonodi
N0: Non vi è interessamento dei linfonodi
N1: Cellule del sarcoma hanno invaso i linfonodi.

Metastasi
M0: Non vi sono metastasi a distanza
M1: Il sarcoma ha raggiunto e colonizzato organi a distanza (soprattutto il polmone).


Quindi per i sarcomi dei tessuti molli la stadiazione può essere così descritta:

Stadio I: G1 o G2, qualsiasi T, N0, M0
Il tumore è di basso grado, di qualsiasi dimensione e non ha invaso linfonodi o organi a distanza: è la situazione più favorevole.

Stadio II: G3 o G4, T1 o T2a, N0, M0
Il tumore è ad alto grado e deve essere inferiore ai 5 cm: solo se superficiale può essere anche di dimensioni più grandi. Non ha invaso linfonodi o organi a distanza
 
Stadio III: G3 o G4, T2b, N0, M0
Il tumore è ad alto grado, di grosse dimensioni e localizzato nei tessuti profondi. Non ha invaso linfonodi o organi a distanza.

Stadio IV: Qualsiasi G, qualsiasi T, N1, M0 o qualsiasi G, qualsiasi T, qualsiasi N, M1. Il tumore  ha invaso i linfonodi (N1) e/o organi a distanza (M1). Può essere di qualsiasi grado istologico o dimensione. E’ la situazione prognosticamente più sfavorevole.
Prognosi:
I fattori prognostici che incidono sull’esito della malattia sono:
  • il grado istologico del tumore: i bassi gradi (1 e 2) hanno una prognosi nettamente più favorevole rispetto agli alti gradi istologici (3 e 4);
  • le dimensioni del tumore: tumori di diametro inferiore ai 5 cm hanno una prognosi più favorevole rispetto a quelli di maggiori dimensioni;
  • la sede: i tumori che insorgono al di sopra della fascia superficialis, nei tessuti sottocutanei, hanno prognosi migliore rispetto a quelli che insorgono nei tessuti profondi, al di sotto della fascia superficialis.
   
 Autore Dott. F. Gherlinzoni
Associazione Paola - Per i tumori muscolo - scheletrici Onlus - CF: 94109220304 - Udine
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