Tumori a cellule giganti

Definizione: Il Tumore a Cellule Giganti (TCG) è una lesione benigna caratterizzata istologicamente da cellule istio-fibroblastiche che si fondono assieme formando grandi cellule multinucleate.
Epidemiologia: 1. Incidenza:
Non è un tumore raro.

2. Sesso:
F = M

3. Età:
20 - 40
Presentazione clinica: La lesione è benigna ma può avere un andamento variabile: alcune volte può rimanere latente (stadio 1). La maggior parte delle volte si presenta però come lesione attiva (stadio 2) e, più raramente, come lesione aggressiva (stadio 3). Eccezionalmente può presentarsi in più ossa contemporaneamente (TCG multicentrico).
Pur essendo un tumore benigno meno del 2% dei pazienti possono sviluppare metastasi polmonari senza che il TCG iniziale si sia trasformato in sarcoma. Infatti queste metastasi hanno per lo più un andamento benigno.
Molto rara è la degenerazione maligna del TCG: il sarcoma a cellule giganti nel quale istologicamente sono visibili, sparse tra le cellule giganti benigne, delle cellule fusate francamente maligne. La degenerazione maligna può avvenire spontaneamente (evento molto raro) o in seguito a trattamento con radioterapia (evento più frequente).
Localizzazioni: Il TCG è ubiquitario ma ha una predilezione per le epifisi delle ossa lunghe; le più colpite sono la tibia prossimale e il femore distale. Può presentarsi anche nel corpo delle vertebre e nelle piccole ossa delle mani e dei piedi.

Distribuzione per età, sesso e sede del Tumore a Cellule Giganti

Distribuzione per età, sesso e sede del Tumore a Cellule Giganti
(per gentile concessione del Centro Tumori dell'Istituto Ortopedico Rizzoli di Bologna)

Sintomi: Il sintomo principale del TCG è il dolore localizzato a livello dell'articolazione colpita; nelle ossa più superficiali (mani, piedi, testa del perone o radio distale) si può apprezzare la tumefazione causata dal tumore.
Istogenesi e patogenesi: Il TCG è di origine istio-fibroblastica: le cellule che lo compongono assomigliano agli osteoclasti per cui in passato il tumore era stato definito come "osteoclastoma".
Diagnosi:
Il quadro radiologico è caratteristico: si tratta di  lesioni osteolitiche rotondeggianti situate eccentricamente nelle metaepifisi delle ossa lunghe. Le forme attive provocano l'assottigliamento delle corticali, mentre quelle aggressive interrompono la corticale e si espandono nei tessuti molli circostanti. L'osteolisi è omogenea senza la presenza di calcificazioni od opacità al suo interno.

Aspetto tipico di un TCG della metaepifisi prossimale della tibia.

Aspetto tipico di un TCG della metaepifisi prossimale della tibia. Osteolisi netta, eccentrica a margini netti senza calcificazioni al suo interno stadio 2.

E’ importante  riconoscere lo stadio della lesione:

Le lesioni latenti (stadio 1) radiograficamente appaiono come delle osteolisi a margini ben definiti e localizzati: non invadono le parti molli o l’articolazione adiacente. La loro crescita è molto lenta. 

Le lesioni attive (stadio 2) appaiono come osteolisi di più grandi dimensioni con margini non ben definiti verso l’osso o l’articolazione circostante; tendono a crescere verso la superficie dell’osso con erosione della corticale che però è molto assottigliata ma non interrotta. Il tumore può essere delimitato anche dal solo periostio.

TCG della tibia distale e del malleolo medialeTCG della tibia distale e del malleolo mediale
TCG della tibia distale e del malleolo mediale.
Le lesioni aggressive (stadio 3) appaiono come osteolisi a margini mal definiti con tendenza all’invasione dell’articolazione e distruzione della corticale con espansione nei tessuti molli circostanti. Questi ultimi aspetti sono anche tipici del sarcoma a cellule giganti.

TAC di TCG della tibia prossimale stadio 3

TAC di TCG della tibia prossimale stadio 3 con distruzione della corticale e vasta estensione nei tessuti mollli.

Trattamento:
1. Chirurgia:
Il trattamento dipende dallo stadio di presentazione del TCG.  L’indicazione chirurgica corretta deve essere data considerando l’età, la sede, le dimensioni e la richiesta funzionale del paziente. 

Stadio 1 (latente)
Il trattamento più corretto è il curettage intralesionale con l’aggiunta opzionale di adjuvanti locali quali il fenolo o l’azoto liquido. Il borraggio può non essere necessario oppure può essere eseguito con cemento o innesti ossei omoplastici. La percentuale di recidiva locale è estremamente bassa.

Stadio 2 (attivo)
In questo caso il curettage deve essere più accurato ed è consigliato l’uso di frese a motore ad alta velocità. L’uso di adjuvanti locali quali il fenolo o l’azoto liquido è obbligatorio. Il borraggio va eseguito con cemento. Con queste precauzioni la percentuale di recidive locali è inferiore al 20%.

Trattamento di curettage e borraggio con cemento.

Trattamento di curettage e borraggio con cemento.


Stadio 3 (aggressivo)
In questi stadio la percentuale di recidiva locale dopo curettage e trattamento con adjuvanti locali è superiore al 25%; pertanto questi pazienti sono spesso candidati ad interventi di resezione del segmento osseo colpito al fine di ottenere dei margini chirurgici ampi. La ricostruzione può essere eseguita utilizzando artrodesi, innesti ossei omo od autoplastci o megaprotesi da resezione.

TCG del radio distale. Stadio 3.TCG del radio distale. Stadio 3.

TCG del radio distale. Stadio 3.

TCG del radio distale. Stadio 3.

TCG del radio distale. Stadio 3. Resezione e ricostruzione con innesto massivo.

La resezione con margini ampi va sempre eseguita nei rari casi di sarcoma a cellule giganti.

2. Radioterapia:
La radioterapia va evitata il più possibile dato il rischio di possibile degenerazione maligna: questo trattamento va riservato solo ai pazienti con tumore localizzato in sedi difficilmente aggredibili chirurgicamente (vertebre; sacro) o quando siano necessari interventi che comportano gravi deficit funzionali.
Le recidive locali vanno operate ripetendo curettage più accurati e minuziosi o spesso con resezioni e margini ampi.
Le metastasi polmonari vanno trattate chirurgicamente ed hanno solitamente una buona prognosi.

3. Chemioterapia:
Recentemente è stato introdotto un nuovo farmaco, il Denesumab, che sembra avere una buona efficacia nel TCG: studi sperimentali sono attualmente in corso nei principali istituti oncologici nei casi di TCG recidivato in sedi di difficile trattamento chirurgico o nei casi di metastasi polmonari.
Prognosi:
La prognosi è buona quoad vitam, anche in caso di presenza di metastasi polmonari, ma può essere  invece scarsa quoad valetudinem negli stadi 3 o nelle recidive.
   
 Autore Dott. F. Gherlinzoni
Associazione Paola - Per i tumori muscolo - scheletrici Onlus - CF: 94109220304 - Udine
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