Sarcoma di Ewing/PNET

Definizione: Il Sarcoma di Ewing è un tumore maligno composto da piccole cellule rotonde di probabile derivazione neuroepiteliale.
Epidemiologia: 1. Incidenza:
E' relativamente frequente.

2. Sesso:
M > F

3. Età:
5 - 30
Localizzazioni: Il Sarcoma di Ewing può colpire qualsiasi osso; con maggiore frequenza è stato osservato nelle vertebre, nel bacino e nelle diafisi delle ossa lunghe, soprattutto dell'arto inferiore.

Distribuzione per età, sesso e sede dei tumori di origine neuroepiteliale (Ewing Family Tumors)

Distribuzione per età, sesso e sede dei tumori di origine neuroepiteliale (Ewing Family Tumors)
(per gentile concessione del Centro Tumori dell'Istituto Ortopedico Rizzoli di Bologna)

Patogenesi e storia naturale: Il tumore fu descritto per primo da James Ewing nel 1920 che ritenne derivasse da cellule endoteliali midollari. Studi recenti alla microscopia elettronica e con tecniche immunoistochimiche hanno riscontrato invece un origine neuroepiteliale delle cellule del Sarcoma di Ewing tanto da considerarlo attualmente come il membro più differenziato di un intero gruppo di tumori, i cosiddetti tumori neuroepiteliali primitivi (PNET). Il Sarcoma di Ewing presenta inoltre una specifica alterazione cromosomica (traslocazione cromosoma 11-22).
Il Sarcoma di Ewing ha sviluppo e crescita assai rapida iniziando a livello del midollo osseo e poi infiltrando e distruggendo le trabecole ossee; la corticale viene ben presto interrotta con il periostio che tenta invano di arginare la crescita esplosiva del tumore (reazione periostale tipica "a bulbo di cipolla". In breve il tumore raggiunge i tessuti molli circostanti dove può raggiungere anche notevoli dimensioni.

Il Sarcoma di Ewing è generalmente una lesione Stadio II-B. Spesso al momento della diagnosi possono essere presenti metastasi polmonari, linfonodali o interessamento di altre ossa (Stadio III). Il tumore, se non trattato, ha andamento rapido e mortale con metastatizzazione soprattutto polmonare.
Segni e sintomi: Il dolore e la tumefazione rapidamente ingravescente sono i segni locali della presenza del tumore; possono essere associati anche febbre, malessere e perdita di peso. Il decorso è rapido con aumento di dimensioni della tumefazione e decadimento fisico. Agli esami di laboratorio è spesso presente un notevole innalzamento della LDH.
Diagnosi:
Il quadro radiografico del Sarcoma di Ewing riflette il suo rapido andamento clinico. Nelle fasi iniziali è presente un'osteolisi permeativa ed infiltrante a limiti non ben definiti. Ben presto l'osteolisi raggiunge la corticale e la distrugge con una chiara e visibile reazione del periostio che tenta di circoscrivere il tumore: l'immagine della reazione periostale a "bulbo di cipolla" è la classica immagine prodotta dal Sarcoma di Ewing.
Con il superamento della corticale il periostio viene distrutto e rimane solo una reazione alla periferia del tumore (Triangolo di Codman); il tessuto patologico si espande rapidamente nei tessuti molli vicini dove è ben visibile alla TAC o RNM e dove può raggiungere anche grandi dimensioni. Scintigrafia ossea e PET vanno sempre eseguite per evidenziare la diffusione locale e a distanza del tumore.

 Reazione tipica del periostio a "bulbo di cipolla" e formazione del Triangolo di Codman

Reazione tipica del periostio a "bulbo di cipolla" e formazione del Triangolo di Codman.

Diagnosi differenziale:
Il quadro radiografico, la rapidità del decorso clinico e la sintomatologia di tipo sistemico pongono sempre la diagnosi differenziale con l'osteomielite acuta. Tra i tumori la diagnosi diffrenziale va posta con l'osteosarcoma, specie nella sua variante teleangectatica o con il fibrosarcoma e l'istiocitoma fibroso maligno. Infine va differenziato anche dai tumori della serie ematopoietica quali il linfoma e dalle metastasi ossee, anche se queste ultime colpiscono una fascia d'età differente rispetto al Sarcoma di Ewing.
Prognosi:
La terapia del Sarcoma di Ewing è notevolmente cambiata nel corso degli anni: come per quasi tutti i tumori ossei gli interventi demolitivi sono stati abbandonati, sia perché non garantivano miglioramenti della sopravvivenza dato che comunque i pazienti morivano per metastasi a distanza sia per i progressi delle tecniche chirurgiche ricostruttive.  Il Sarcoma di Ewing è un tumore che risponde alla radioterapia che ottiene un controllo locale di oltre il 60% senza miglioramenti però sulla sopravvivenza. I moderni protocolli di chemioterapia pre e postoperatoria associati alla chirurgia conservativa dell'arto, con l'utilizzo della radioterapia solo in casi selezionati nei quali il trattamento chirurgico conservativo è impossibile, hanno drammaticamente migliorato la prognosi di questi pazienti con una sopravvivenza a 5 anni di circa il 70%. 
Trattamento:
Chirurgia:
La chirurgia va effettuata dopo il trattamento chemioterapico preoperatorio e dopo aver ripetuto gli esami radiografici (RNM; TAC). Solitamente il sarcoma di Ewing ha una buona risposta al trattamento chemioterapico.

Sarcoma di Ewing dell'ileo di sinistra. Qyadto TAC prima della chemioterapia preoperatoria

Sarcoma di Ewing dell'ileo di sinistra. Qyadto TAC dopo la chemioterapia preoperatoria (sotto)

Sarcoma di Ewing dell'ileo di sinistra. Qyadto TAC prima e dopo la chemioterapia preoperatoria (sotto).


Le indicazioni chirurgiche si possono così riassumere:
  • Resezione e ricostruzione con megaprotesi o innesti ossei (indicato il trapianto di perone vascolarizzato nei bambini nell'età dell'accrescimento)
  • Resezione senza ricostruzione nelle lesioni localizzate del bacino (ala iliaca e arco pelvico anteriore)
  • Asportazione senza ricostruzione nelle ossa cosiddette spendibili (clavicola, perone, scapola).
   
 Autore Dott. F. Gherlinzoni
Associazione Paola - Per i tumori muscolo - scheletrici Onlus - CF: 94109220304 - Udine
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