Linfoma primitivo non-Hodgking dell’osso

Definizione: Il Linfoma è un tumore maligno le cui cellule derivano da tessuto linfoblastico.
Il linfoma primitivo dell'osso (Linfoma Non-Hodgkin dell'osso) si suddivide in Linfoma a cellule-B se deriva da tessuto linfoblastico midollare o Linfoma a cellule-T se deriva da tessuto linfoblastico di origine timica. Una terza variante (Linfoma Istiocitico) deriva da cellule istiocitarie.
Il Linfoma secondario nasce invece in sedi extascheletriche (ghiandole linfatiche) e colpisce secondariamente l'osso.
Il Linfoma di Hodgkin che nasce nei linfonodi e poi invade strutture ossee ha caratteristiche epidemiologiche ed istologiche differenti rispetto agli altri linfomi.
Epidemiologia: 1. Sesso:
M > F

2. Età:
20 - 80
Localizzazioni: Il Linfoma primitivo può colpire tutte le ossa ricche di midollo rosso con predilezione per le metafisi delle ossa lunghe e per le ossa piatte.
Il Linfoma di Hodgkin predilige le vertebre.

Distribuzione per età, sesso e sede del Linfoma Primitivo non-Hodgkin dell’osso

Distribuzione per età, sesso e sede del Linfoma Primitivo non-Hodgkin dell’osso
(per gentile concessione del Centro Tumori dell’Istituto Ortopedico Rizzoli di Bologna).

Patogenesi e storia naturale: Il Linfoma primitivo comincia in maniera subdola ed aspecifica; all'inizio si localizza in un solo osso e solo nelle fasi più avanzate ha interessamento sistemico. Nella fase iniziale, se correttamente diagnosticato e trattato, ha una buona prognosi con guarigione.
La disseminazione extrascheletrica alle linfoghiandole avviene dopo qualche anno e quella agli organi viscerali è ancora più tardiva.; in questa fase ovviamente la prognosi è assai meno favorevole. Molto raramente il linfoma solitario si localizza inizialmente ai tessuti molli senza colpire lo scheletro.
Il linfoma secondario invece ha prognosi peggiore rispetto al primitivo perché la diffusione allo scheletro è segno dell'interessamento sistemico della malattia.
I linfomi sono spesso associati con alterazioni immunitarie quali ad esempio l'AIDS o le sindromi da immunosoppressione conseguenti a terapie per trapianti d'organo.
Il Linfoma di Hodgkin è più frequente degli altri, ma l'interessamento osseo avviene solo nel 15% dei casi.
Segni e sintomi:
Il Linfoma primitivo dell'osso presenta solitamente quale primo sintomo un dolore nella sede colpita; all'inizio i segni tipici dei linfomi come febbre, malessere, perdita di peso possono essere assenti, anche se, comunque, compaiono durante il decorso della malattia.
Successivamente, a livello dell'osso colpito compare una tumefazione.
Diagnosi:
Nelle fasi iniziali compare un'osteolisi di tipo permeativo ed infiltrante; successivamente compaiono anche aree di maggiore densità dovute alla reazione dell'osso ospite. La corticale ossea appare progressivamente infiltrata ed erosa dal tumore con presenza di reazione ossea laminare (triangolo di Codman); la struttura ossea si indebolisce progressivamente e possono comparire fratture patologiche.
La scintigrafia ossea e la PET sono sempre altamente positive (a differenza del mieloma) e va sempre eseguita nel sospetto di un linfoma anche perché riconosce eventuali altre localizzazioni scheletriche.

Linfoma primitivo dell’osso esteso alla diafisi del femore
Linfoma primitivo dell’osso esteso alla diafisi del femore.

Diagnosi differenziale:
La diagnosi differenziale più importante va posta con alcune malattie non neoplastiche quali l'osteomielite o il granuloma eosinofilo; tra i tumori vanno presi in considerazione il Sarcoma di Ewing, le metastasi ed il fibrosarcoma.
Prognosi:
Nei linfomi primitivi localizzati trattati con radio e/o chemioterapia la prognosi è buona con remissioni di oltre l'80% a 10 anni. Le forme disseminate presentano una prognosi peggiore.
Trattamento:
1. Radioterapia:
Il Linfoma primitivo dell'osso viene controllato con successo dalla Radioterapia che è il trattamento di scelta sia per le forme solitarie che per quelle disseminate. Gli alti dosaggi utilizzati possono provocare, in rari casi, secondi tumori radio-indotti, fibrosi e deficit funzionali o fratture su osso irradiato che guariscono con difficoltà.

2. Chirurgia:
La chirurgia ortopedica va riservata solo ai tumori molto estesi quale profilassi per un'eventuale frattura patologica oppure nei rari casi quando il paziente si presenta con una frattura patologica quale primo segno del tumore.

3. Chemioterapia:
La Chemioterapia adiuvante viene sempre associata alla radioterapia sia nelle forme disseminate, ma anche in quelle solitarie.
   
 Autore Dott. F. Gherlinzoni
Associazione Paola - Per i tumori muscolo - scheletrici Onlus - CF: 94109220304 - Udine
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