Fibromatosi

Definizione: Le fibromatosi comprendono un eterogeneo gruppo di lesioni benigne, ma localmente aggressive, che originano da tessuto fibroso.
Si dividono in 2 gruppi principali:
  • Fibromatosi superficiali (localizzate al di sopra della fascia superficialis) 
    1. Fibromatosi palmare (M. di Dupuytren)
    1. Fibromatosi plantare (M. di Lederhose)
    1. Fibromatosi genitale (M di La Peyronie)
  • Fibromatosi profonde (localizzate al di sotto della fascia superficialis) 
    1. Fibromatosi addominale (Tumore desmoide)
    2. Fibromatosi extraaddominale (Fibromatosi aggressiva; fibromatosi giovanile; desmoide extraaddominale)
    3. Fibromatosi viscerale (Sindrome di Gardner; fibromatosi pelvica)
Epidemiologia: 1. Incidenza:
Le fibromatosi non sono rare.

2. Sesso:
M = F (nella fibromatosi addominale F > M; nella M. di Dupuytren M > F)

3. Età:
da 0 (fibromatosi infantile a > 70 anni (M. di Dupuytren)
Presentazione clinica: Nella mano la Malattia di Dupuytren coinvolge la fascia palmare superficiale ed i tendini flessori fino alle falangi delle dita. Nello stadio I si apprezzano solo dei noduli duro-fibrosi, mentre negli stadi successivi (II-III-IV) si ha una progressiva deformità in flessione delle dita con infiltrazione anche della cute.  
Le lesioni profonde degli arti si presentano come tumefazioni dure, non dolenti e scarsamente mobili sui piani profondi; la crescita è subdola ed infiltrante verso i tessuti vicini tanto che spesso le fibromatosi degli arti vengono scambiate per sarcomi.
Localizzazioni: Tronco (muscolatura paravertebrale); arti; piede; mano.

Fibromatosi
Sintomi: Noduli e masse superficiali o profonde a lenta crescita e di consistenza duro-fibrosa.
I sintomi possono perdurare anche diversi anni.
Istogenesi e patogenesi: Istologicamente il tessuto assomiglia a quello di un normale tendine. Le lesioni superficiali hanno crescita lenta e possono essere multiple o bilaterali. All'inizio sono più cellulate, mentre nelle fasi avanzate predomina il tessuto collageno con presenza di deformità in contrazione.
Le lesioni profonde crescono più rapidamente ed in modo infiltrante; per tale motivo la recidiva locale dopo escisiione marginale è quasi sempre presente.
La trasformazione maligna in fibrosarcoma non è stata mai provata.
E' stato riscontrata la stabilizzazione spontanea della malattia che improvvisamente, per motivi sconosciuti, smette di crescere.
Diagnosi:
Alla TAC e RNM la tumefazione della fibromatosi appare come un tessuto solido e più denso del muscolo vicino; il limite con i tessuti adiacenti è mal definito proprio per la tendenza alla crescita infiltrante. La lesione è poco vascolarizzata e assume scarsamente il mezzo di contrasto.

Fibromatosi aggressiva della gamba destra.
Fibromatosi aggressiva della gamba destra. Alla RNM tessuto denso con margini non ben definiti.
Trattamento:
1. Chirurgia:
Per il modo di crescita, la cattiva definizione dei suoi margini anatomici e l'assenza di una pseudocapsula il rischio di recidiva locale è molto alto (> 40%) anche se l'escissione è eseguita con margini ampi;  spesso inoltre sono presenti dei satelliti a distanza di qualche millimetro dalla massa principale che spesso non vengono apprezzati dal chirurgo e che sono la causa della ripresa di malattia.
Il trattamento deve essere correttamente pianificato con margini sicuramente ampi avvertendo il paziente del comunque alto rischio di recidiva locale. Interventi demolitivi o radicali non sono indicati data la natura comunque benigna della lesione.

2. Radioterapia:
La radioterapia è spesso indicata sia come terapia principale (raramente) che come adjuvante alla chirurgia (più frequente), specie se il chirurgo non è certo di avere ottenuto un margine ampio. La risposta della malattia al trattamento radiante è variabile; rara è la risposta completa, mentre è frequente una risposta parziale con stabilizzazione della malattia. L'associazione di radioterapia con chirurgia marginale riduce comunque il rischio di ripresa di malattia al 20-30%.
E' stato provato con successo anche un trattamento chemioterapico con antiblastici a basso dosaggio, specie per le sedi di difficile aggressione chirurgica o per le localizzazioni alle radici degli arti. I farmaci utilizzati sono il metothrexate,e la vincristina.
Sono stati anche descritti trattamenti ormonali (testosterone o estrogeni) con scarso effetto.
Prognosi:
Buona quoad vitam: pericolose sono comunque le localizzazioni ai cingoli dove con la crescita incontrollata la fibromatosi può infiltrare organi vitali. Interventi ripetuti per le numerose recidive possono creare danni funzionali importanti.
   
 Autore Dott. F. Gherlinzoni
Associazione Paola - Per i tumori muscolo - scheletrici Onlus - CF: 94109220304 - Udine
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