Esostosi

Definizione: L'esostosi è un amartoma (malformazione) di origine cartilaginea che origina a livello metafisario delle ossa lunghe. Le esostosi possono essere solitarie oppure multipe: in quest'ultimo caso si trtatta di malattia delle esostosi multiple che è di origina ereditaria familiare.

Malattia delle esostosi multiple agli arti inferiori

Malattia delle esostosi multiple agli arti inferiori.


Epidemiologia: 1. Incidenza:
Dopo il fibroma non ossificante è il secondo tumore benigno dell'osso.

2. Sesso:
M > F

3. Età:
oltre 5 anni di età.
Presentazione clinica: Si manifestano come delle tumefazioni para-articolari, dure, non dolenti ed a lento accrescimento. L'eventuale presenza di dolore è dovuta all'infiammazione della borsa mucosa che si forma sul cappuccio cartilagineo dell'esostosi.
Localizzazioni: Le esostosi si possono localizzare nelle metafisi di tutte le ossa che si sviluppano per ossificazione encondrale. Possono essere colpite tutte le ossa lunghe, l'ileo, la scapola e, più raramente le vertebre. Raramente le ossa della mano e del piede.

Distribuzione per età, sesso e sede delle Esostosi Solitarie

Distribuzione per età, sesso e sede delle Esostosi Solitarie 
(per gentile concessione del Centro Tumori dell’Istituto Ortopedico Rizzoli di Bologna).

Sintomi: Asintomatica

Esostosi della metafisi distale del femore posteriore Esostosi della metafisi distale del femore posteriore

Istogenesi e patogenesi: Le esostosi crescono durante lo sviluppo dello scheletro (quindi fino a circa 16-18 anni d'età) ma non devono invece più crescere in età adulta: quando ciò avviene è probabile la degenerazione maligna dell'esostosi
La trasformazione maligna è estremamente rara (< 1%) e accade solo in età adulta: quando l'esostosi degenera, trasformandosi in un condrosarcoma, diventa sintomatica con dolore ed aumento progressivo di volume. La componente che degenera è il cappuccio cartilagineo.
I pazienti con malattia delle esostosi multiple hanno maggiore possibilità che un'esostosi degeneri perché hanno moltissime esostosi sparse nello scheletro: la probabilità che una di queste degeneri è pertanto più alta.
Diagnosi:
Le esostosi possono essere sessili o peduncolate: si presentano come delle protuberanze formate da osso maturo che nascono dalla superficie ossea metafisaria in continuità con l'osso trasecolare ospite. Spesso, specie se di piccole dimensioni, vengono occasionalmente scoperte durante esami radiografici eseguiti per altri motivi.
Trattamento:
Chirurgia:
L'indicazione per la rimozione chirurgica dell'esostosi è solamente per motivi funzionali, estetici o per correggere eventuali deformità. Si consiglia di non asportare l'esostosi se non a fine sviluppo scheletrico. La rimozione dell'esostosi al solo scopo di prevenire un'evenuale e rara possibilità di degenerazione maligna non è indicata.
Prognosi:
Sempre favorevole.
   
 Autore Dott. F. Gherlinzoni
Associazione Paola - Per i tumori muscolo - scheletrici Onlus - CF: 94109220304 - Udine
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