Condrosarcoma

Definizione: Il Condrosarcoma è un tumore maligno primitivo che deriva da cellule della cartilagine. Generalmente compare al centro di un segmento osseo, senza la presenza di lesioni preesistenti (condrosarcoma centrale). Può anche essere secondario ad un preesistente condroma o a una preesistente esostosi (Condrosarcoma Periferico).
Epidemiologia: 1. Incidenza:
E' il quarto tumore maligno per incidenza dopo plasmocitoma, osteosarcoma e sarcoma di Ewing.

2. Sesso:
M > F

3. Età:
40 - 70
Localizzazioni: Può colpire tutte le ossa ma ha una preferenza peri i cingolo pelvico e scapolare e per le metafisi prossimali delle ossa lunghe. Il Condrosarcoma Centrale è molto più frequente del Condrosarcoma Periferico.
Storia naturale: Nella storia naturale della malattia, che è a crescita molto lenta, sono spesso, ma non sempre, descritti il condroma o l'esostosi preesistente. L'aggressività locale e a distanza (metastasi polmonari) del tumore dipendono dal suo grado istologico: bassa nel grado 1 (Stadio I) dove la percentuale di guarigione è molto alta, progressivamente più elevata nei gradi 2 e 3 (Stadio II). Nel grado 3 la percentuale di guarigione è piuttosto modesta.
Varianti: CONDROSARCOMA CENTRALE (CSC)
Può insorgere primitivamente o essere secondario ad un condroma: la trasformazione di un condroma in condrosarcoma è evento estremamente raro nei condromi solitari, mentre è più frequente nei portatori di malattia di Ollier dato che hanno molti condromi nello scheletro. La crescita è molto lenta, con scarso dolore, e può raggiungere anche grandi dimensioni. Nel tempo tende a progredire di malignità e in fase tardiva spesso da metastasi a distanza, soprattutto al polmone.

Distribuzione per età, sesso e sede del Condrosarcoma Centrale

Distribuzione per età, sesso e sede del Condrosarcoma Centrale
(per gentile concessione del Centro Tumori dell'Istituto Ortopedico Rizzoli di Bologna).


Istologicamente si divide in 3 gradi: il grado 1, più frequente, è considerato a bassa malignità con pochissime possibilità di dare metastasi (solitamente Stadio I A-B), mentre il grado 3 è sicuramente molto maligno.  La trasformazione di un condroma in condrosarcoma deve essere considerata quando nelle sede di un pregresso condroma compare improvvisamente dolore, si apprezzano dei cambiamenti radiografici (la lesione aumenta di volume ed assume un aspetto più francamente osteolitico) e quando la scintigrafia diventa positiva. La sola ipercaptazione scintigrafica però, di per sé, non è indicativa di una trasformazione maligna di un condroma se non è correlata agli altri segni e sintomi. Nei gradi 1 di piccole dimensioni un accurato curettage può essere indicato come procedura chirurgica, mentre nei tumori più estesi e nei gradi 2 e 3 è assolutamente necessaria la resezione con margini chirurgici ampi. Se il margine non è ampio la recidiva è pressoché certa. La chemioterapia non è indicata nel CSC mentre la radioterapia può essere solo palliativa nei casi inoperabili o molto avanzati.

Condrosarcoma Centrale della metadiafsi distale del femore
Condrosarcoma Centrale della metadiafsi distale del femore
Condrosarcoma Centrale della metadiafsi distale del femore. Si nota l'osteolisi attorno ad un precedente condroma ed il superamento della corticale con estensione nelle parti molli.

CONDROSARCOMA PERIFERICO (CSP)
Deriva dalla degenerazione del cappuccio cartilagineo di una preesistente esostosi. Come nel CSC è molto rara la degenerazione di un'esostosi solitaria, mentre l'evenienza è più frequente (10% circa) nei portatori di malattia delle esostosi multiple che hanno moltissime esostosi sparse nello scheletro. La trasformazione maligna avviene solo in età adulta, mentre nei bambini in accrescimento l'esostosi cresce consensualmente alla crescita ossea e tale evenienza non è quindi patologica. Il CSP predilige i cingoli pelvico e scapolare ed è piuttosto raro nelle sedi distali degli arti.

Distribuzione per età, sesso e sede del Condrosarcoma Periferico

Distribuzione per età, sesso e sede del Condrosarcoma Periferico
(per gentile concessione del Centro Tumori dell'Istituto Ortopedico Rizzoli di Bologna).


Il segno principale della trasformazione maligna di un’esostosi è il suo progressivo e lento aumento di volume:  il paziente non percepisce subito questo cambiamento perché la degenerazione non suscita dolore e, se l’esostosi degenerata è localizzata in sedi profonde (bacino, cingolo scapolare) il CSP può raggiungere anche grandi dimensioni. Radiologicamente il segno di una degenerazione è l’aumento di spessore del cappuccio cartilagineo dell’esostosi (apprezzabile alla TAC o RNM) che normalmente in età adulta non deve superare i 2 cm.

Condrosarcoma Periferico della tibiaCondrosarcoma Periferico della tibia

Condrosarcoma Periferico della tibia. Enorme cappuccio cartilagineo con estensione nelle parti molli. Evidenti i lobuli e le calcificazioni tipiche della cartilagine

La lesione è solitamente a basso grado (Stadio I-B) ma, nel tempo, può raggiungere un alto grado istologico o dedifferenziarsi. Anche in questo caso è necessario un intervento con margini chirurgici ampi che, talvolta, non sono facili da ottenere perché il cappuccio cartilagineo di grandi dimensioni e non calcificato non si isola facilmente dai tessuti molli circostanti. Il tessuto osseo alla base dell'esostosi degenerata spesso non è coinvolto. Un margine inadeguato comporta sempre la recidiva locale. Anche in questo caso chemio e radioterapia non sono indicate.

CONDROSARCOMA A CELLULE CHIARE
Si tratta di un raro tumore maligno che origina da cellule cartilaginee immature. Si localizza prevalentemente ai cingoli o alle metaepifisi delle ossa lunghe (soprattutto femore o omero prossimale) Radiograficamente appare come una lesione osteolitica rotondeggiante con orletto sclerotico alla periferia: la diagnosi differenziale va posta con il condroblastoma con il quale spesso viene confuso. Il controllo locale si ottiene solo con la resezione con margini ampi (mentre per il condroblastoma è sufficiente il curettage), altrimenti la recidiva locale è certa. Se non trattato adeguatamente può recidivare più volte con possibilità di dedifferenziazione e comparsa di metastasi polmonari.

CONDROSARCOMA DEDIFFERENZIATO (CSD)
Il CSD è un tumore maligno primitivo con cellule che originano sia dalla cartilagine che dal tessuto fibroso. Si localizza preferibilmente ai cingoli pelvico e scapolare.

Distribuzione per età, sesso e sede del Condrosarcoma Centrale Dedifferenziato

Distribuzione per età, sesso e sede del Condrosarcoma Centrale Dedifferenziato
(per gentile concessione del Centro Tumori dell'Istituto Ortopedico Rizzoli di Bologna).


Microscopicamente il tumore è formato da 2 componenti nettamente separate tra loro: lobuli di tessuto cartilagineo a basso grado di malignità (Grado 1) e tessuto fibroso nettamente patologico ed altamente maligno (grado 3-4). La componente fibrosa può essere identica a quella di un istiocitoma fibroso maligno o di un osteosarcoma.  Questa netta separazione tra i 2 tessuti fa sì che una biopsia può non essere diagnostica di lesione altamente maligna se il prelievo bioptico è caduto sulla zona cartilaginea anziché su quella fibrosa maligna: questa evenienza è piuttosto frequente specie con le agobiopsie.  Il CSD è molto maligno ed invasivo con spiccata tendenza a dare metastasi polmonari e percentuali di sopravvivenza assai basse.  Il sospetto diagnostico deve esserci quando improvvisamente si nota una crescita molto rapida di una lesione cartilaginea e nel contempo radiograficamente appare un'ampia osteolisi. Considerata la malignità del tumore il margine chirurgico deve essere assolutamente ampio o radicale; le recidive locali sono numerose e ben presto compaiono metastasi a distanza. Per tale motivo in questa forma di condrosarcoma è indicata la chemioterapia adjuvante.

CONDROSARCOMA DELLA SUPERFICIE DELL'OSSO
Si tratta di una rara forma di condrosarcoma che si sviluppa dalla superficie dell'osso in assenza di una preesistente esostosi. Si localizza prevalentemente in zona metadiafisaria delle ossa lunghe.  La crescita è lenta e spesso misconosciuta dal paziente che la mette in relazione ad un evento traumatico. Il tumore rimane a basso grado di malignità (Stadio I-B) per lungo tempo, ma poi può dare anche metastasi a distanza progredendo di malignità (Stadio II-B).  L'osso sottostante viene coinvolto solo nelle fasi tardive della malattia. Il margine chirurgico deve essere sempre ampio; chemio e radioterapia non sono indicate.

CONDROSARCOMA MESENCHIMALE
Il Condrosarcoma Mesenchimale è un raro tumore maligno primitivo dell'osso e dei tessuti molli formato da cellule cartilaginee e da cellule rotonde indifferenziate.  Un terzo dei casi nasce nei tessuti molli e due terzi ha origine nell'osso: le ossa più coinvolte sono il bacino, le coste o il cranio. Il tumore ha crescita lenta, però è ad alto grado di malignità con metastatizzazione precoce ai polmoni o ad altre ossa; la sopravvivenza a 5 anni è assai scarsa. Il trattamento chirurgico deve essere sempre ampio o radicale; radioterapia e chemioterapia vengono utilizzate per migliorare sia il controllo locale che la disseminazione della malattia.
Segni e sintomi: Tutte le varietà di condrosarcoma hanno esordio subdolo e lento con una tumefazione dura e non dolente. Il dolore compare nelle fasi più tardive.Per tale motivo, i sintomi vengono solitamente sottovalutati e la diagnosi è spesso tardiva.
Diagnosi:
La diagnosi radiografica utilizza, oltre alle radiografie standard, TAC, RNM e scintigrafia ossea. Caratteristica radigrafica del tumore è la presenza, all'interno di un'area osteolitica a lenta crescita, di calcificazioni a nubecola tipiche del tessuto cartilagineo. Nelle fasi avanzate e nei gradi istologici più maligni è presente erosione della corticale con reazione periostale. Possono nel tempo raggiungere anche dimensioni enormi.
Staging:
Solitamente iniziano con grado istologico basso e sono stadio I-A, ma più solitamente I-B. Con il passare del tempo tendono a progredire di malignità (Stadio II); lo stesso avviene nelle recidive locali. IL CS dedifferenziato e il CS mesenchimale sono alti gradi ab inizio.
Prognosi:
Se trattati con margini chirurgici ampi la prognosi è buona nei gradi 1 e 2; il paziente va comunque seguito per molti anni perché le recidive locali sono sempre possibili. Nei gradi 3 o nelle forme dedifferenziata e mesenchimale la prognosi è cattiva.
Trattamento:
1. Chirurgia:
Il curettage è indicato solo nei condrosarcomi grado I A di piccole dimensioni.
La resezione con margini marginali o ampi è indicata nello Stadio I-B; la chirurgia ampia o radicale negli stadi II-A e II-B. Talvolta nelle forme più grandi e più maligne può essere anche necessaria l'amputazione dell'arto.

2. Chemioterapia:
La chemioterapia adjuvante viene utilizzata solo nel CS dedifferenziato e in quello mesenchimale.

3. Radioterapia:
La radioterapia non è efficace ed è usata solo a scopo palliativo nelle forme inoperabili o in quelle localmente avanzate.
   
 Autore Dott. F. Gherlinzoni
Associazione Paola - Per i tumori muscolo - scheletrici Onlus - CF: 94109220304 - Udine
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